小儿重症肌无力的症状

(1)临床特点：本病起病隐袭，也有急起爆发者，首先受累者常常为脑神经支配的肌肉，最常见者为上睑下垂，少数以球部肌肉无力或四肢躯干肌肉无力为首发症状，肌无力的症状及体征均为晨轻暮重，亦可多变，后期可处于不全瘫痪状态，肌无力活动后加重，休息后减轻，一般无肌萎缩，无肌束颤动，腱反射正常或减弱，无感觉障碍，个别病例以急性暴发型肌无力起病，多见于2～10岁小儿，既往无肌无力病史，以呼吸衰竭为首发表现，在24h之内出现急性延髓性麻痹，应注意与脊髓灰质炎及暴发性脑神经型吉兰-巴雷综合征鉴别。

眼外肌最常受累，常为早期症状，亦可局限于眼肌，睁眼无力，上睑下垂多为双侧，也可为单侧，眼外肌无力时眼球运动受限，常伴斜视和复视，甚或眼球固定不动，眼内肌一般不受影响，瞳孔反射多正常，称为眼肌型重症肌无力。

球部肌肉受累时面肌，舌肌，咀嚼肌及咽喉肌亦易受累，软腭肌无力，发音呈鼻音，谈话片刻后音调低沉或声嘶，常表现为吞咽及发音困难，饮水呛咳，咀嚼无力，舌运动不自如，无肌束颤动，面部表情呆板，额纹及鼻唇沟变浅，口角下垂，颈部无力等，或因发生急性呼吸功能不全而猝死。

颈肌，躯干，四肢肌无力时易疲劳，严重时呼吸肌受累，尤其以肢体近端无力明显，表现抬头困难，用手托头，胸闷气短，洗脸，穿衣乏累，行走困难，不能久行，有的只表现两下肢无力，腱反射存在，无感觉障碍，称全身型重症肌无力。

本病主要累及骨骼肌，也可有心肌损害，但多无明显主诉，而文献报道MG患者尸检25%～50%有心肌损害，重症肌无力伴有其他疾病，如胸腺瘤，其次为甲状腺功能亢进，并少数伴类风湿关节炎，多发性肌炎，红斑狼疮，自身溶血性贫血等。

半数病人在病程早期经历过1次以上的缓解期，精神创伤，全身感染，电解质紊乱，内分泌失调及过度劳累等可使症状加重。

(2)MG分型：为标明MG肌无力分布部位，程度及病程，一般还采用Ossernen改良法分为以下类型：

Ⅰ型(眼肌型)：病变仅眼外肌受累，临床多见，更多见于儿童。

Ⅱ型(全身型)：ⅡA型表现眼，面和肢体肌无力;ⅡB型全身无力并有咽喉肌无力，又称延髓性麻痹型。

Ⅲ型(爆发型)：突发全身无力，极易发生肌无力危象。

Ⅳ型(迁缓型)：病程反复2年以上，常由Ⅰ型或Ⅱ型发展而来。

Ⅴ型(肌萎缩型)：少数病人有肌萎缩。

本病病程迁延，其间可缓解，复发，或恶化，感冒，腹泻，激动，疲劳，月经，分娩或手术等常使病情加重，甚至出现危象，危及生命。

(3)MG危象：是指肌无力突然加重，特别是呼吸肌(包括膈肌，肋间肌)及咽喉肌严重无力，导致呼吸困难，多在重型基础上诱发，感染是危象发生的最常见的诱发因素，伴有胸腺瘤者易发生危象，危象可分为3种：

①肌无力危象：为疾病本身肌无力加重所致，此时胆碱酯酶抑制剂往往剂量不足，加大药量或静脉注射腾喜龙(依酚氯铵)后肌力好转，常由感冒诱发，也可发生于应用神经-肌肉阻滞作用的药剂(如链霉素)，大剂量皮质类固醇，胸腺放射治疗或手术后。

②胆碱能危象：是由于胆碱酯酶抑制剂过量，使ACh免于水解，在突触积聚过多，表现胆碱能毒性反应：肌无力加重，肌束颤动(烟碱样反应，终板膜过度除极化);瞳孔缩小(于自然光线下直径小于2mm)，出汗，唾液增多(毒素碱样反应)：头痛，精神紧张(中枢神经反应)，注射腾喜龙(依酚氯铵)无力症状不见好转，反而加重

③反拗性危象：对胆碱酯酶抑制剂暂时失效，加大药量无济于事，儿科无此危象的报道。