重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。 1.重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累,可有如下症状 (1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。 (2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音。 (3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。 (4)颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。 (5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。 2.临床分型 (1)改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型,四肢肌群常伴眼肌受累,无假性球麻痹的表现,即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累,有假性球麻痹的表现,多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速,多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型,少见。 (2)肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。根据不同的原因,MG危象通常分3种类型:①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咳痰无力,呼吸困难,常伴烦躁不安,大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者,或一时服用过多,发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。 以上3种危象中肌无力危象最常见,其次为反拗性危象,真正的胆碱能危象甚为罕见
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第二:治疗 1.药物治疗 (1)胆碱酯酶抑制剂 是对症治疗的药物,治标不治本,不能单药长期应用,用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。 (2)免疫抑制 常用的免疫抑制剂为:①肾上腺皮质类固醇激素:强的松、甲基强的松龙等;②硫唑嘌呤;③环抱素A;④环磷酸胺;⑤他克莫司。 (3)血浆置换 通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式,暂时缓解重症肌无力患者的症状,如不辅助其他治疗方式,疗效不超过2个月。 (4)静脉注射免疫球蛋白 人类免疫球蛋白中含有多种抗体,可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。 (5)中医药治疗 重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。重症肌无力属“痿症”范畴。根据中医理论,在治疗上加用中医中药,可以减少免疫抑制剂带来的副作用,在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用,而且能重建自身免疫功能之功效。 2.胸腺切除手术 患者90%以上有胸腺异常,胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16~60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者,大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%~15%,是胸腺切除术的绝对适应证。 第三:预防 1.可能使重症肌无力加重或复发的因素 常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸烟、饮酒、胸腺瘤复发等。 2.重症肌无力患者慎用药物 (1)抗生素类 庆大霉素、链霉素、卡那霉素、四环素、土霉素、杆菌酞、多粘菌素、妥布霉素、喹诺酮类、大环内酯类慎用。 (2)降脂药慎用。 (3)非那根、安定、安热静、吗啡、乙醚、麻醉肌松剂、普鲁卡因、氨基甙类药物。 (4)奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、冬眠宁、奋乃静。 (5)箭毒、琥珀胆碱。 (6)胸腺素、卡增舒、秉宁克通、免疫增强剂。 (7)蟾酥及中成药,如:六神丸、喉疾灵等、珍珠层粉。 (8)不要随便给儿童重症肌无力患者服用市面出售的各种自称含有增强免疫作用的口服液。 |
什么原因导致了重症肌无力? 1、外界环境因素是诱发重症肌无力的原因之一,比如是如环境污染能构成免疫系统下降,过度操劳让身体免疫功能紊乱,诱发重症肌无力的浮现;病毒感染或者是使用某些抗生素药物等诱发某些基因缺陷。 2、临床发现,某些环境因素如环境污染带来免疫力下降;过度的操劳构成免疫功能紊乱易导致重症肌无力的浮现;病毒感染或者是让用药物诱发某些基因缺陷等重症肌无力的病因。 3、遗传也易诱发重症肌无力的原因之一,近年来许多自身免疫疾病观察的发觉,它们不但和常常组织相容性抗原复合物基因有很大的关系并且和非相容性抗原复合物基因,如T细胞受体和免疫球蛋白以及细胞因子、凋亡等基因有很大的关系。为此,这也是主要的诱发发现重症肌无力的病因的因素。 4、重症肌无力的原因包含了自身免疫系统异常,临床观察发觉,重症肌无力的病人体内众多免疫指标异常,经过经诊疗后临床病症消失但是异常的免疫指标却不见改变,这也许是重症肌无力的病况不稳定,是比较容易发作的一个重要因素。当机体的抵抗力下降时,病毒就会趁虚而入。还有精神、食物污染有关系,还可与长期营养不良、劳累有关。 |
(1)临床特点:本病起病隐袭,也有急起爆发者,首先受累者常常为脑神经支配的肌肉,最常见者为上睑下垂,少数以球部肌肉无力或四肢躯干肌肉无力为首发症状,肌无力的症状及体征均为晨轻暮重,亦可多变,后期可处于不全瘫痪状态,肌无力活动后加重,休息后减轻,一般无肌萎缩,无肌束颤动,腱反射正常或减弱,无感觉障碍,个别病例以急性暴发型肌无力起病,多见于2~10岁小儿,既往无肌无力病史,以呼吸衰竭为首发表现,在24h之内出现急性延髓性麻痹,应注意与脊髓灰质炎及暴发性脑神经型吉兰-巴雷综合征鉴别。 眼外肌最常受累,常为早期症状,亦可局限于眼肌,睁眼无力,上睑下垂多为双侧,也可为单侧,眼外肌无力时眼球运动受限,常伴斜视和复视,甚或眼球固定不动,眼内肌一般不受影响,瞳孔反射多正常,称为眼肌型重症肌无力。 球部肌肉受累时面肌,舌肌,咀嚼肌及咽喉肌亦易受累,软腭肌无力,发音呈鼻音,谈话片刻后音调低沉或声嘶,常表现为吞咽及发音困难,饮水呛咳,咀嚼无力,舌运动不自如,无肌束颤动,面部表情呆板,额纹及鼻唇沟变浅,口角下垂,颈部无力等,或因发生急性呼吸功能不全而猝死。 颈肌,躯干,四肢肌无力时易疲劳,严重时呼吸肌受累,尤其以肢体近端无力明显,表现抬头困难,用手托头,胸闷气短,洗脸,穿衣乏累,行走困难,不能久行,有的只表现两下肢无力,腱反射存在,无感觉障碍,称全身型重症肌无力。 本病主要累及骨骼肌,也可有心肌损害,但多无明显主诉,而文献报道MG患者尸检25%~50%有心肌损害,重症肌无力伴有其他疾病,如胸腺瘤,其次为甲状腺功能亢进,并少数伴类风湿关节炎,多发性肌炎,红斑狼疮,自身溶血性贫血等。 半数病人在病程早期经历过1次以上的缓解期,精神创伤,全身感染,电解质紊乱,内分泌失调及过度劳累等可使症状加重。 (2)MG分型:为标明MG肌无力分布部位,程度及病程,一般还采用Ossernen改良法分为以下类型: Ⅰ型(眼肌型):病变仅眼外肌受累,临床多见,更多见于儿童。 Ⅱ型(全身型):ⅡA型表现眼,面和肢体肌无力;ⅡB型全身无力并有咽喉肌无力,又称延髓性麻痹型。 Ⅲ型(爆发型):突发全身无力,极易发生肌无力危象。 Ⅳ型(迁缓型):病程反复2年以上,常由Ⅰ型或Ⅱ型发展而来。 Ⅴ型(肌萎缩型):少数病人有肌萎缩。 本病病程迁延,其间可缓解,复发,或恶化,感冒,腹泻,激动,疲劳,月经,分娩或手术等常使病情加重,甚至出现危象,危及生命。 (3)MG危象:是指肌无力突然加重,特别是呼吸肌(包括膈肌,肋间肌)及咽喉肌严重无力,导致呼吸困难,多在重型基础上诱发,感染是危象发生的最常见的诱发因素,伴有胸腺瘤者易发生危象,危象可分为3种: ①肌无力危象:为疾病本身肌无力加重所致,此时胆碱酯酶抑制剂往往剂量不足,加大药量或静脉注射腾喜龙(依酚氯铵)后肌力好转,常由感冒诱发,也可发生于应用神经-肌肉阻滞作用的药剂(如链霉素),大剂量皮质类固醇,胸腺放射治疗或手术后。 ②胆碱能危象:是由于胆碱酯酶抑制剂过量,使ACh免于水解,在突触积聚过多,表现胆碱能毒性反应:肌无力加重,肌束颤动(烟碱样反应,终板膜过度除极化);瞳孔缩小(于自然光线下直径小于2mm),出汗,唾液增多(毒素碱样反应):头痛,精神紧张(中枢神经反应),注射腾喜龙(依酚氯铵)无力症状不见好转,反而加重 ③反拗性危象:对胆碱酯酶抑制剂暂时失效,加大药量无济于事,儿科无此危象的报道。
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不少处于这个阶段的女性经常会比较关注患有重症肌无力,是否还能生孩子的问题。下面就一起来了解一下这个问题,谈谈我的一些看法。把我的一些经验分享给大家吧! 重症肌无力能生孩子吗 1对于一些平时身体素质较好疾病并不严重,通过治疗能控制住病情的女性来说,生孩子是可以的。但是考虑到患有这种疾病,孕妇的身体素质较差,所以一般建议不要在这个阶段生育下一代,因为经常会有流产的现象产生。 2一般不会建议患者在这个阶段生育孩子。因为一旦处于妊娠期患者的病情很难控制,会非常容易加重。而且因为治疗可能还会需要使用到一些药物,这对于患者体内孩子的发育也不好。 3药物本身对于胚胎发育有影响。如果患者是病情很严重的,比如说同时患有胸腺瘤的。那么治疗的风险很大。不少患者还需要利用手术切除。如果在这个阶段选择生育的话就会影响治疗。 得了重症肌无力是不是可以生育,要看病人的具体病情而定。正是由于重症肌无力的发病与自身免疫系统有关,是一种可遗传性疾病,因此一旦发病,就不能保证生育的婴儿不具备此病。即使新生婴儿初始不具备重症肌无力的症状,也不能保证在日后是不会因外部环境因此导致此病的并发或复发。 因此,女性患者想要生育的要求是可以理解的,是不是可以生育要依据病情而定。一般来讲,重症肌无力女患者建议在病情完全稳定,临床治愈2年以上没有复发,可以考虑怀孕。妊娠对母体来说是个危险的过程,尤其她还有重症肌无力这种病,所以在怀孕过程中,可能会出现多种不良并发症。如果在怀孕期间发生肌无力危象,则有可能危及生命的健康,甚至是胎儿的健康或畸变。因此窦主任建议女性患者不要勉为其难,一定要尊听医嘱在适当的情况下选择是否生育。 由此可见,对于得了重症肌无力可以生育吗这个问题没有统一的答案,需要大夫根据病人的病情来定,最好是等病情稳定下来之后再生育,否则可能会给自己的后代带来一些意想不到的危害,所以在生育之前一定要咨询大夫。 注意事项: 为了孩子的健康着想。建议母亲还是要有一个良好的身体之后再选择生育。否则孕妇的身体状态不好,可能会影响体内孩子的发育甚至出生之后,导致孩子会有畸形的现象产生。对孩子的身心健康都不利。 |
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